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受到重視

伍迪．古思利(Woody Guthrie, 1912-67)是美國民謠形成期的傳奇人物，

他對美國流行音樂的影響，舉鮑伯．狄倫(Bob Dylan, 1941-)就足以說明了。

狄倫年輕時，對伍迪極為仰慕，還主動到紐約協助照顧晚年的伍迪。

他出道時，就以模仿伍迪成名，無論音樂風格、打扮、姿態全都維妙維肖；

笛倫是明尼蘇達人，可是他連咬字都模擬伍迪的奧克拉荷馬腔。

伍迪參與了三、四○年代的「民謠政治運動」，以歌曲控訴社會的不公不義。

二次世界大戰他還因為反法西斯的理念而入伍。

戰後他與第二任妻子與孩子定居紐約康尼島，寫出了一系列童歌，極受歡迎。

可是不久他的行為與身體就開始不穩定了，家庭與事業都受到影響。他離家出走，離婚、再婚。

由於精神、身體每況愈下，他不得不終止走唱生涯，回到紐約。

一九五四年起，他就不斷出入醫院、換醫院。十三年後伍迪逝世。

一開始醫師對伍迪的診斷包括酗酒、精神分裂，

最後才確定他得的是亨丁頓氏舞蹈症(Huntington''s chorea或稱 Huntington''s disease)。

那是大腦運動系統的疾病，病人除了全身不由自主的動作，還有認知與情緒上的問題。

伍迪還是個孩子的時候，母親就給送到療養院，也是因為這個病。

我們今天紀念伍迪，除了他在美國流行樂壇上的成就，還為了他在亨丁頓氏症研究上扮演的角色。

其實應該說是伍迪的第二任妻子馬喬莉（Marjorie，曾是瑪莎．格蘭姆舞團的舞者），

在伍迪過世後組成了「抗亨丁頓氏症委員會」，不斷到國會山莊遊說，

終於使國會通過法案(1977)，在美國國家衛生院神經疾病研究所(NINDS)設立「亨丁頓氏症委員會」，

負責向國會建議對抗亨丁頓氏症的方案。

這個委員會聘任了年方三十的南皙．魏斯樂(Nancy Wexler)為執行長（現任哥倫比亞大學醫學院講座教授）。

南皙也是在亨丁頓氏症的陰影下成長的，她的母親、三個舅舅、外祖父都死於這個病。

南皙與妹妹、父親眼睜睜看著母親的身體出現無法控制的動作，心智也逐漸退化。

她的父親是位精神醫師，

在一九六八年－－醫師診斷母親得了亨丁頓氏症那一年－－成立了遺傳疾病基金會，支持科學研究。

亨丁頓氏症委員會在一九七八年提出了推薦方案。

南皙便到神經疾病研究所主持實現那些方案的經理工作：她招募優秀研究人員，審核研究計畫，分配經費。

她與父親兩人，一個在公家、一個在私人基金會，互相配合，創造了一個成功的研究故事。

這個故事除了馬喬莉、南皙之外，還有許多不幸的家庭，以及許多科學團隊。

罹患原因

亨丁頓舞蹈症可在每個國家中發現。這是家族疾病，由突變或錯誤排列的基因遺傳到下一代。

一個正常的基因由DNA組成，DNA形狀像是一個螺旋狀的梯子，

而DNA內的基質是由兩種不同的化學物質所組成，而基質可簡稱為A、T、C、G。

每一個基質總是成對出現，基質不同的組合可得到不同訊息。基因就是一長串有著A、T、C、G的DNA。

每個人有十萬個基因，可以決定一個人的特徵及特性。

染色體內有23對基因，每個染色體由母親及父親各提供半對。

造成亨丁頓舞蹈症的基因是在第四對染色體，與性別無關，因此男女得到的機會一樣。

第四對染色體內的DNA基質重複排序數目太多時會造成亨丁頓舞蹈症，

而亨丁頓舞蹈症會重複複製CAG為正常的十多倍。

每個父母只提供半對染色體給下一代，因此下一代遺傳的機會為50%。

而有些人家族史內並無亨丁頓舞蹈症但發病，原因可能為基因突變。